(二)牛海绵状脑病

牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy, BSE)即“疯牛病”(mad cow disease)，是由朊病毒引起的牛的一种传染性脑病，以潜伏期长，病情逐渐加重，主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻，脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。病牛终归死亡。

本病首次发现于苏格兰(1985)，后爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。英国的BSE流行最为严重，至2014年累计确诊达例，涉及多个牛群；其他国家已证实的BSE病例数有6029余头。

目前公认是牛食用了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉(高蛋白补充饲料)而发病的。同时还发现了一些怀疑由于食入病牛的肉奶产品而被感染的人海绵状脑病(新型克-雅病)患者，因而引发了一场震动世界的轩然大波。欧盟及美洲、亚洲、非洲等包括我国在内的30多个国家已先后禁止从英国进口牛及其产品。

【病原】

本病病原为与痒病病原相类似的一种病毒。一般认为，BSE是因“痒病相似病原”跨越了“种属屏障”引起牛感染所致。

1986年，Well首次从BSE病牛脑乳剂中分离出痒病相关纤维(SAF)，经对发病牛SAF的氨基酸分析，确认其与来源于痒病病羊的PrP??是同一性的。

BSE的PrP??在病牛体内的分布仅局限于脑、颈部脊髓、脊髓末端和视网膜等处。

【流行病学】

无论自然感染还是实验感染，其宿主范围均较广。BSE可传至猫和多种野生动物，也可传染给人。患痒病的绵羊、BSE种牛及带毒牛是本病的传染源。动物主要是由于摄入混有痒病病羊或BSE病牛尸体加工成的骨肉粉而经消化道感染的。

本病一般与性别、品种及遗传因素无关，但从病例上显示奶牛发病数高，且以荷斯坦奶牛病例最多。

BSE的平均潜伏期约为5年，发病牛龄为3～11岁，但多集中于4～6岁青壮年牛，2岁以下和10岁以上的牛很少发生。大多数肉用牛于2～3岁即被屠宰食用，故实际感染BSE的牛数应远多于临床病例数。据估计1985-1995年，有70多万头潜伏期BSE病牛进入人的食物链，这构成了严重的公共卫生问题。

【临床症状】

病程一般14～180 d，其临床表现不尽相同，多为中枢神经系统症状。

常见病牛烦躁不安，行为反常，听觉和触觉敏感。病牛常因恐惧、狂躁而表现出攻击性。共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒；磨牙，低头伸颈呈痴呆状，故称“疯牛病”。

少数病牛头部和肩部肌肉颤抖，后期出现强直性痉挛。泌乳减少。耳对称性活动困难，常一只伸向前，另一只向后。病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常因极度消瘦而死亡。

【病理变化】

眼观病理变化不明显。

组织病理学检查可见的主要病变是脑组织呈海绵样外观(脑组织的空泡化)，脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡。角质细胞肿大，神经元消失，无任何炎症反应。

【诊断】

根据特征性的临床症状和流行病学可做出初步诊断。